Zespół SAPHO – co to jest, jak go rozpoznać i jak wygląda leczenie?

Zespół SAPHO – co to jest, jak go rozpoznać i jak wygląda leczenie?

W świecie medycyny istnieją jednostki chorobowe rzadkie, trudne do rozpoznania i często mylone z innymi schorzeniami. Jedną z nich jest zespół SAPHO, znany też jako zespół SAFINDERA. Mimo że występuje rzadko, może znacząco wpływać na jakość życia pacjenta i wymaga interdyscyplinarnego podejścia – reumatologicznego, dermatologicznego i radiologicznego.

W tym artykule przyjrzymy się bliżej tej tajemniczej chorobie: czym jest zespół SAPHO, jakie daje objawy, jak wygląda diagnostyka i na czym polega leczenie.

Co to jest zespół SAPHO?

Termin SAPHO pochodzi od pierwszych liter pięciu głównych cech klinicznych choroby:

• S – synovitis (zapalenie stawów),
• A – acne (trądzik),
• P – pustulosis (ropne zmiany skórne),
• H – hyperostosis (rozrost kości),
• O – osteitis (zapalenie kości).

Zespół SAPHO to przewlekła choroba zapalna, która łączy w sobie objawy skórne oraz zmiany w układzie kostno-stawowym. Może przypominać inne jednostki, takie jak łuszczycowe zapalenie stawów, choroby autoimmunologiczne czy infekcje kostne. Często przez wiele lat pozostaje nierozpoznana.

Przyczyny zespołu SAPHO

Dokładna przyczyna zespołu SAPHO nie jest znana. Uważa się, że jego rozwój może być wynikiem współdziałania kilku czynników:

• Czynniki genetyczne – niektóre badania wskazują na możliwe predyspozycje rodzinne.
• Czynniki autoimmunologiczne – organizm atakuje własne tkanki, prowadząc do przewlekłego zapalenia.
• Infekcje bakteryjne – sugeruje się rolę bakterii Propionibacterium acnes, które występują w trądziku, w wywoływaniu zmian kostno-stawowych.

Pomimo wielu badań, zespół SAPHO nadal pozostaje chorobą o nie do końca wyjaśnionej etiologii.

Kto choruje na zespół SAPHO?

Choroba występuje rzadko – szacuje się, że dotyczy mniej niż 1 osoby na 10 000. Częściej diagnozowana jest u:

• osób w wieku 20–50 lat,
• kobiet (choć niektóre źródła podają równą częstość),
• pacjentów z przewlekłymi problemami skórnymi – trądzikiem lub ropniem mieszków włosowych,
• osób z niespecyficznymi bólami stawów i kości, których nie da się wyjaśnić innymi chorobami.

Choroba może mieć przebieg przewlekły, z okresami zaostrzeń i remisji.

Objawy zespołu SAPHO

1. Objawy kostno-stawowe

Najczęstsze i najbardziej dokuczliwe są objawy dotyczące kości i stawów. Należą do nich:

• bóle w okolicy mostka, klatki piersiowej (związane z zapaleniem stawów mostkowo-obojczykowych),
• bóle kręgosłupa, szczególnie w odcinku piersiowym i lędźwiowym,
• ból i obrzęk stawów – kolan, kostek, nadgarstków,
• ograniczenie ruchomości, sztywność poranna,
• rozrost kości (hiperostoza), widoczny na zdjęciach RTG.

2. Objawy skórne

Zmiany skórne są bardzo charakterystyczne i często współwystępują z objawami stawowymi:

• trądzik ropowiczy – głównie na twarzy, plecach, klatce piersiowej,
• ropne krosty na dłoniach i stopach (pustuloza dłoniowo-podeszwowa),
• zajęcie skóry owłosionej głowy, ramion, barków,
• czasem również zmiany przypominające łuszczycę.

3. Inne objawy

W rzadszych przypadkach mogą wystąpić:

• gorączka i złe samopoczucie,
• zmiany w badaniach laboratoryjnych: podwyższone CRP, OB, leukocytoza,
• zmęczenie, obniżenie nastroju,
• utrata masy ciała (rzadko).

Diagnostyka zespołu SAPHO

Rozpoznanie zespołu SAPHO bywa trudne, ponieważ nie ma jednego testu potwierdzającego chorobę. Diagnostyka opiera się głównie na:

• analizie objawów klinicznych,
• badań obrazowych – RTG, rezonans magnetyczny (MRI), tomografia komputerowa (CT), scyntygrafia kości,
• badaniach krwi – wskaźniki stanu zapalnego (CRP, OB),
• wykluczeniu innych chorób, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów, łuszczyca, infekcje bakteryjne kości czy choroby nowotworowe.

W badaniach obrazowych często obserwuje się charakterystyczne zmiany w trzonach kręgów, mostku, stawach obojczykowo-mostkowych oraz kościach miednicy.

Różnicowanie z innymi chorobami

Zespół SAPHO może być mylony z:

• łuszczycowym zapaleniem stawów,
• zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa (ZZSK),
• zakażeniami kostno-stawowymi (np. gruźlicą kości),
• chłoniakami lub przerzutami nowotworowymi,
• chorobą Pageta kości.

Leczenie zespołu SAPHO

Nie istnieje jedno uniwersalne leczenie zespołu SAPHO. Terapia dobierana jest indywidualnie do objawów i ich nasilenia. Najczęściej stosuje się:

1. Leki przeciwzapalne (NLPZ)

To podstawowy sposób łagodzenia bólu i stanu zapalnego. Leki takie jak ibuprofen, naproksen czy diklofenak mogą przynieść ulgę w objawach kostno-stawowych.

2. Antybiotyki

Stosowane są szczególnie w przypadkach sugerujących udział Propionibacterium acnes. Najczęściej wybierane to klindamycyna, doksycyklina, azytromycyna.

3. Leki immunomodulujące

W cięższych przypadkach stosuje się metotreksat, sulfasalazynę lub leki biologiczne (inhibitory TNF-α). Są to leki stosowane również w chorobach autoimmunologicznych.

4. Leczenie miejscowe zmian skórnych

Maści z antybiotykami, retinoidy, leczenie dermatologiczne – dobierane indywidualnie w zależności od nasilenia zmian.

5. Fizjoterapia i rehabilitacja

Pomaga utrzymać ruchomość stawów, zmniejszyć sztywność i poprawić jakość życia pacjenta. Zalecane są ćwiczenia rozciągające, umiarkowany ruch i unikanie przeciążenia.

Rokowanie i przebieg choroby

Zespół SAPHO to choroba przewlekła, ale w większości przypadków możliwe jest jej skuteczne kontrolowanie. Przebieg może być:

• łagodny – z okresowymi nawrotami bólu i zmian skórnych,
• umiarkowany – wymagający stałego leczenia,
• rzadziej – ciężki, prowadzący do uszkodzenia stawów lub znacznego ograniczenia funkcjonowania.

Ważna jest szybka diagnoza i wdrożenie odpowiedniej terapii, by ograniczyć rozwój zmian zapalnych i zapobiec powikłaniom.

Wsparcie psychiczne i styl życia

Choroby przewlekłe, takie jak SAPHO, mogą negatywnie wpływać na samopoczucie psychiczne. Dlatego ważne są:

• wsparcie bliskich,
• psychoterapia lub grupy wsparcia,
• edukacja o chorobie – pacjent świadomy lepiej radzi sobie z leczeniem,
• utrzymanie aktywności fizycznej na miarę możliwości,
• zdrowa dieta i sen.

Podsumowanie

Zespół SAPHO to rzadka, ale uciążliwa choroba łącząca objawy dermatologiczne i reumatologiczne. Jej rozpoznanie często bywa trudne, ale dzięki coraz większej świadomości wśród lekarzy i dostępności nowoczesnych metod diagnostycznych coraz częściej udaje się ją prawidłowo zidentyfikować i skutecznie leczyć.

Wczesna diagnoza, indywidualne podejście terapeutyczne i stała współpraca ze specjalistami pozwalają na kontrolowanie objawów i poprawę jakości życia pacjentów z zespołem SAPHO.